Les soins de la mucoviscidose sont multiples et quotidiens. Ils permettent de faciliter l’évacuation
du mucus et la digestion. Leur suivi rigoureux est essentiel pour l’état de santé du patient, notamment pour prévenir les aggravations.
En constante amélioration aussi bien du point de vue de l’efficacité que du confort d’utilisation, les
soins de la mucoviscidose restent tout de même assez contraignants.
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En période normale, ils durent entre 1 et 2 heures (séance de kinésithérapie quotidienne, aérosols, nombreux médicaments).
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En période de surinfection, ils peuvent atteindre 5 à 6 heures (cures antibiotiques à domicile ou hospitalisations).
Enfin, en cas de greffe, un traitement pré et post-greffe spécifique est prescrit.
Où être soigné et comment organiser les soins ?
La mucoviscidose est une maladie complexe qui nécessite une prise en charge globale, avec une équipe pluridisciplinaire et une
coordination des soins à l'hôpital comme à domicile. Cette prise en charge globale, pour espérer être efficace, implique l'existence d'un véritable réseau de soins.
C'est pour faire face à cette exigence que Vaincre la Mucoviscidose a été pionnière dans ce domaine en initiant et en favorisant le développement de pôles d'expertise
adaptés à la complexité de la mucoviscidose. C'est pour répondre à ce besoin dans toute la France, que Vaincre la Mucoviscidose a été à l'originie de la création des CRCM, les Centres de
Ressources et de Compétences de la Mucoviscidose.
Ces centres de soins représentent un avantage majeur : le patient a quatre consultations par an minimum avec, à chaque
consultation, le médecin (pédiatre ou pneumologue selon le type de CRCM), l’infirmière et le kinésithérapeute. Au moins une fois par an, il rencontre la diététicienne, le psychologue et
l’assistante sociale.
Autour des CRCM, qui coordonnent et centralisent les soins hospitaliers en un lieu unique, se développenet des réseaux
de soins, qui organisent la coordination, la continuité et la qualité des soins en dehors de l'hôpital, à domicile et chez les professionnels libéraux.
La Kinésithérapie
La kinésithérapie est l'un des traitements essentiels de la mucoviscidose. C'est
une aide quotidienne, incontournable, qui contribue largement à la qualité de vie des patients
La nécessité de désencombrer les bronches chaque jour fait de cette pratique un geste courant indispensable qui devient un acte
ordinaire de la vie. Elle est de préférence effectuée et encadrée par un professionnel. Elle n’est pas douloureuse.
La kinésithérapie a valeur de toilette bronchique quotidienne ou bi-quotidienne (le matin dès que l’enfant
se réveille et après l’école quand il sera plus grand, ou avant le coucher), afin d’éviter l’accumulation du mucus dans les bronches et de prévenir l’infection pulmonaire.
Enfin, la kinésithérapie permet le maintien de l'élasticité thoracique et de la musculature.
Les traitements
Les patients atteints de mucoviscidose doivent suivre des traitements médicamenteux quotidiens, à hauteur d’une vingtaine de gélules, et
pour la plupart d’entre eux, une séance d’aérosols.
Les traitements suivis permettent d’agir :
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sur les difficultés digestives
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sur les difficultés respiratoires
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sur les carences vitaminiques
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les risques d’infection et les infections avérées
Les patients sont notamment traités par aérosols, antibiotiques,
vitamines et extraits pancréatiques.
La nutrition
La qualité de la nutrition joue un rôle important dans la prise en charge de la mucoviscidose. Heureusement, grâce aux
progrès récents dans la connaissance de la maladie et grâce à la recherche, la nutrition est aujourd’hui assez simple à appréhender au quotidien. Quant à la digestion, elle est facilitée grâce
aux extraits pancréatiques.
Pour le bébé
Comme pour tout nouveau-né sans problème et en dehors de situation particulière (notamment survenue d’une occlusion
intestinale), le meilleur démarrage dans la vie est assuré par l’allaitement maternel. Toutefois, en cas d’impossibilité, il existe des produits lactés de substitution adaptés.
Un régime varié fort en calories
Pendant longtemps, on a banni de l’alimentation du nourrisson et de l’enfant atteint de mucoviscidose l’usage des
graisses. Aujourd’hui, cette exclusion est totalement abandonnée au profit d’une alimentation variée et riche en tous éléments : glucides, protides, lipides, de telle sorte que l’ensemble
aboutisse à 120-130 % de la ration calorique habituelle d’un enfant du même âge non atteint.
Lors de la diversification, l'apport de lipides peut se faire avec des produits laitiers ordinaires : beurre, fromage, yoghourt ou huile végétales (maïs, tournesol...).
Il convient d’ajouter en supplément des vitamines A.D.E.K. et des éléments minéraux : zinc, sélénium, fer, selon une posologie définie par le médecin.
Des enzymes pancréatiques pour faciliter la digestion et des vitamines
Le maintien constant d’un régime à haute énergie est, en fait, rendu possible par
l’adjonction d’enzymes qui remplacent la sécrétion défaillante du pancréas, avant chaque repas : quelques granules ou gélules d’extraits pancréatiques spécialement composés pour agir lors de
la digestion.
L’administration de ces extraits pancréatiques gastro-protégés et des suppléments vitaminiques est facile et devient très vite une habitude. La dose est variable en fonction de chacun et de la
quantité de graisses ingérée.
Au quotidien
L’enfant atteint de mucoviscidose est parfois un gros mangeur. S’il a faim, il convient de le nourrir davantage mais aussi
de signaler ce fait au médecin pour qu’il apprécie le fonctionnement du pancréas.
Par contre, s’il n’a pas d’appétit en dehors d’épisodes infectieux, il faudra peut-être recourir aux suppléments caloriques vendus sous différentes marques commerciales.
Toute anomalie sur le plan digestif doit être consignée pour en faire part au médecin : diarrhée, constipation, douleurs de ventre...
En cas de fièvre et/ou de forte chaleur, il convient d’augmenter la supplémentation sodée (sel). Cette supplémentation vient en plus de l’apport vitaminique recommandé et ceci en raison de la perte
excessive de sel dans la sueur.
L'hygiène
Une bonne hygiène est nécessaire, complétée par des attitudes préventives liées à la maladie.
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Proscrivez dans l’entourage le tabac, évitez les animaux, limitez les peluches et les tapis et moquettes (sources d’allergènes).
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Ne surchauffez pas les pièces et aérez-les tous les jours.
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Evitez les infections respiratoires de l’entourage, tout particulièrement en période d’épidémie hivernale.
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Respectez le lavage des mains, le mouchage de nez avec des mouchoirs jetables.
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Evitez la fréquentation de lieux surpeuplés. Les malades de la mucoviscidose doivent avoir une hygiène de vie respiratoire encore plus stricte
que les autres pour limiter les infections respiratoires.
D'autre part, entre patients atteints de mucoviscidose, il existe un risque de contamination croisée de patient à patient. Des règles de base existent pour limiter ce risque
au maximum, lorsque des "mucos" se trouvent ensemble.
La greffe pulmonaire
La transplantation, si elle reste une aventure non dénuée de risques, n’en demeure pas moins une solution pleine d’espoir pour de nombreux
patients. Les progrès des techniques chirurgicales, de l’anesthésie et des traitements contre le rejet et les infections sont constants, permettant des réussites à long terme et une amélioration
notable de la qualité de vie.
Aujourd'hui, le bénéfice de la greffe sur l'espérance et la qualité de la vie ne fait aucun doute. Il va encore augmenter.
Nombreuses sont les questions qui marquent les étapes de ce projet, depuis l’inscription jusqu’au suivi à long terme : En quoi
consiste la greffe en cas de mucoviscidose ? Quand l'envisager ? Comment gérer l'attente, le retour chez soi, l'après-greffe ? La greffe est une thérapeutique nécessaire qui nécessite d'être
réfléchie et mûrie progressivement. Afin d'aider à cette réflexion.
